一、什么是血友病

血友病是由于血液中某些凝血因子缺乏導致患兒產生凝血功能障礙的遺傳性出血性疾病，由相應的凝血因子基因突變引起。血友病是遺傳性疾病，是一種X染色體連鎖的隱性遺傳病，遺傳規律是女傳男，男發病，男傳女，女攜帶。幾乎所有的血友病患者都為男性，女性罕見發病，女性多為攜帶者。

血友病分為兩種：血友病A：FVIII（8因子）缺乏，占80-85%；血友病B：FIX（9因子）缺乏，占15-20%。

二、血友病有哪些癥狀

血友病患者常表現為關節、肌肉、內臟和深部組織自發性或輕微外傷后出血，常在兒童期發病。反復關節出血導致患兒逐漸出現關節活動障礙而殘疾，如出現顱內出血、喉部出血、內臟出血等甚至可能危及患者生命。因此血友病患者被稱為“玻璃人”。

血友病嚴重程度分為輕、中、重度

如果小孩出現以下表現，一定要注意是否為血友病，應及時就診醫院。

1.關節、肌肉出血：劇烈疼痛、皮溫高伴腫脹、哭鬧、患肢拒絕活動

2.鼻出血、口腔出血：頻繁吞咽、吐血

3.腹腔/髂腰肌出血：疼痛、走路姿勢改變

4.胃腸出血：嘔血、黑便、面色蒼白

5.咽部血腫：呼吸困難、窒息

6.腦出血：頭痛、頭暈、視覺模糊、嗜睡、意識差

三、血友病能治么？怎么治療？

血友病是遺傳性疾病，該病會伴隨終生，但這個病是可以治療的。治療方式就是“缺啥補啥”。

血友病是因為缺乏某種凝血因子導致出血，因此主要治療方式就是凝血因子替代治療，如果通過合理的、正確的預防治療，血友病患兒可能像正常兒童一樣生活。

但如果血友病患者不能進行規律預防治療，可能出現難以控制的出血及出血造成骨關節病及殘疾，嚴重影響兒童的身心的健康生長。

四、血友病治療費用多少、可以報銷嗎？

血友病治療需要凝血因子，但目前所需的凝血因子價格昂貴，規范的預防治療，可防止出現關節殘疾，但每年需花費約10萬元以上。

貴州省兒童血友病可以申請大病醫保，可以報銷總費用的75%，同時可以申請慈善援助及民政部門報銷。所以貴州省兒童血友病的治療費用基本都能報銷，從而減輕家庭的負擔。

五、血友病在哪里可以治？

貴陽市婦幼保健院（貴陽市兒童醫院）血液科有一支專業的血友病醫護團隊。如果發現孩子有異常出血、關節腫痛，可以到兒童血液科門診就診，專業的醫護人員為患兒制定規范的治療流程。包括對在我院診斷的血友病患者及家庭進行全面的治療、護理及生活指導，同時為其申請大病醫保和慈善救助，讓血友病家庭能夠治得起病及得到規范的治療。因血友病患兒主要為居家治療，為方便管理及交流，兒童血液科建立了血友病微信群，對每一位患者遇到任何疾病相關問題提供及時的幫助，并動態關注每一位血友病患兒的病情。

另外，我院兒童血液科定期邀請國內血友病專家來院指導及開設門診，讓患兒不用出省就能得到國內頂尖專家的指導及規范的治療。

聯系電話：85982017

血友病診療流程

兒童血液科 黃美玲

編輯 張笑 校對 賈璐璐